期刊简介
本刊创刊于1983年，由上海市儿科医学研究所及上海交通大学医学院附属新华医院主办。本刊遵循面向临床、面向全国、面向基层、面向普及的办刊宗旨，反映本学科学术水平和发展动向。主要读者为全国二、三级医院的医师。除每期设有一个系统疾病专栏（包括呼吸、消化、神经、血液、心血管、肾脏、免疫、遗传、代谢、内分泌等系统），此外还设综合报道、儿保、实验研究、临床病理（例）讨论、疑难病例分析、综述、讲座、临床经验点滴、误诊教训、临床用药、诊治技术等十余个栏目。
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首页>临床儿科杂志
- 杂志名称：临床儿科杂志
- 主管单位：上海市卫生和计划生育委员会
- 主办单位：上海市儿科医学研究所 上海交通大学医学院附属新华医院
- 国际刊号：1000-3606
- 国内刊号：31-1377/R
- 出版周期：月刊
期刊荣誉：国家科技部中国科技论文统计源期刊期刊收录：CA 化学文摘(美), 万方收录(中), 北大核心期刊(中国人文社会科学核心期刊), 维普收录(中), 知网收录(中), 国家图书馆馆藏, 哥白尼索引(波兰), CSCD 中国科学引文数据库来源期刊(含扩展版), 统计源核心期刊(中国科技论文核心期刊), 上海图书馆馆藏
62例儿童Alport综合征临床和病理特点
尹晓玲；周艳梅；邹敏书；王嘉；刘桐林；唐锦辉；仇丽茹；陈瑜；袁惠卿；周建华
关键词：Alport综合征, 临床特点, 病理改变, 儿童
摘要：目的：了解儿童Alport综合征临床和病理特点。方法回顾性分析1989年3月到2012年6月住院并明确诊断为Alport综合征62例患儿的临床及病理资料。结果 X连锁Alport综合征（XL-AS）58例，常染色体隐性遗传Alport综合征（AR-AS）4例。在XL-AS患儿中，男47例，女11例。多数患儿以上呼吸道感染为诱因，以血尿和（或）蛋白尿起病。不同性别XL-AS患儿的阳性家族史、肾小管功能异常、高血压、肾功能受损、眼或耳病变比例及肾组织光镜下病理改变的差异均无统计学意义。电镜下广泛性肾小球基底膜致密层撕裂分层男83.0%（39/47），女18.2%（2/11）），性别差异有统计学意义（P=0.000），其余患儿表现为部分基底膜致密层撕裂、分层。男性XL-AS蛋白尿进展与年龄显著相关（r=0.501，P=0.000）。5例XL-AS男性患儿在11~16岁发生肾衰竭。结论 Alport综合征以X连锁显性遗传为主，男性电镜下基底膜广泛致密层撕裂比例高，且蛋白尿随年龄进展显著；肾脏或皮肤Ⅳ型胶原检测有助于诊断和判断遗传类型。
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