期刊简介
本刊创刊于1983年，由上海市儿科医学研究所及上海交通大学医学院附属新华医院主办。本刊遵循面向临床、面向全国、面向基层、面向普及的办刊宗旨，反映本学科学术水平和发展动向。主要读者为全国二、三级医院的医师。除每期设有一个系统疾病专栏（包括呼吸、消化、神经、血液、心血管、肾脏、免疫、遗传、代谢、内分泌等系统），此外还设综合报道、儿保、实验研究、临床病理（例）讨论、疑难病例分析、综述、讲座、临床经验点滴、误诊教训、临床用药、诊治技术等十余个栏目。
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首页>临床儿科杂志
- 杂志名称：临床儿科杂志
- 主管单位：上海市卫生和计划生育委员会
- 主办单位：上海市儿科医学研究所 上海交通大学医学院附属新华医院
- 国际刊号：1000-3606
- 国内刊号：31-1377/R
- 出版周期：月刊
期刊荣誉：国家科技部中国科技论文统计源期刊期刊收录：CA 化学文摘(美), 万方收录(中), 北大核心期刊(中国人文社会科学核心期刊), 维普收录(中), 知网收录(中), 国家图书馆馆藏, 哥白尼索引(波兰), CSCD 中国科学引文数据库来源期刊(含扩展版), 统计源核心期刊(中国科技论文核心期刊), 上海图书馆馆藏
儿童Alport综合征30例肾脏和皮肤IV胶原分布特点
何旭；刘光陵；夏正坤；任献国；高远赋；樊忠民；付元凤；伏洁；高春林；茅松；陈蓉
关键词：Alport综合征, 肾组织活检, 皮肤活检, Ⅳ胶原
摘要：目的 通过分析30例Alport综合征(AS)患儿肾脏和皮肤Ⅳ胶原分布特点,探讨Ⅳ胶原分布与临床表型的关系.方法 对30例Alport综合征患儿资料进行总结,并分析肾组织穿刺和皮肤活检中肾脏和皮肤Ⅳ胶原分布特点,总结不同的Ⅳ型胶原α链分布方式与临床表型的相关关系.结果 30例患儿中29例表现为肾脏和(或)皮肤Ⅳ胶原α链分布异常,1例正常.其中24例(占80.0%)为X连锁显性遗传性AS(XDAS).男20例,女4例;5例(占16.7%)为常染色体隐件遗传性AS(ARAS).XDAS组患儿1例临床表现为孤立性血尿型(4.2%),6例为血尿合并蛋白尿型(25.0%),16例为肾病综合征型(66.7%),1例为肾功能不全型(4.1%);平均尿蛋白定量男1.74 g/24h,女0.83g/24 h;3例发现高频听力减退均为男性,男性患儿病情明显重于女性.ARAS组患儿5例均表现为血尿合并蛋白尿型;平均尿蛋白定量0.62 g/24 h;未发现眼耳损害.结论 XDAS患儿病情重,病程进展快,不同性别在病情严重程度上存在明显的差异;ARAS患儿病情相对较轻.Alport综合征的Ⅳ型胶原α链分布与临床表型密切相关.肾脏和皮肤Ⅳ胶原免疫荧光检测是目前诊断Alport综合征的有效手段,对判断疾病严重程度和远期预后都有重要意义.
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