期刊简介
本刊创刊于1983年，由上海市儿科医学研究所及上海交通大学医学院附属新华医院主办。本刊遵循面向临床、面向全国、面向基层、面向普及的办刊宗旨，反映本学科学术水平和发展动向。主要读者为全国二、三级医院的医师。除每期设有一个系统疾病专栏（包括呼吸、消化、神经、血液、心血管、肾脏、免疫、遗传、代谢、内分泌等系统），此外还设综合报道、儿保、实验研究、临床病理（例）讨论、疑难病例分析、综述、讲座、临床经验点滴、误诊教训、临床用药、诊治技术等十余个栏目。
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首页>临床儿科杂志
- 杂志名称：临床儿科杂志
- 主管单位：上海市卫生和计划生育委员会
- 主办单位：上海市儿科医学研究所 上海交通大学医学院附属新华医院
- 国际刊号：1000-3606
- 国内刊号：31-1377/R
- 出版周期：月刊
期刊荣誉：国家科技部中国科技论文统计源期刊期刊收录：CA 化学文摘(美), 万方收录(中), 北大核心期刊(中国人文社会科学核心期刊), 维普收录(中), 知网收录(中), 国家图书馆馆藏, 哥白尼索引(波兰), CSCD 中国科学引文数据库来源期刊(含扩展版), 统计源核心期刊(中国科技论文核心期刊), 上海图书馆馆藏
先天性肾上腺皮质增生症的青春发育和治疗进展
杜敏联
关键词：先天性肾上腺皮质增生症, 青春发育, 治疗
摘要：21-羟化酶(21-OH)缺陷是先天性肾上腺皮质增生症常见的类型,理糖和理盐激素分泌不足,雄激素过多分泌和孕激素及相关前体的过多堆积是其主要内分泌异常.21-OH缺陷患儿有青春发育异常、成年身高低下和远期生殖功能受损等表现,其机制涉及青春期皮质醇药代动力学改变,雄激素过多分泌所致下丘脑-垂体-性腺轴调控异常及其对性腺本身的损害和性腺内肾上腺残基瘤.治疗目标除了传统的以皮质醇抑制性替代治疗防止肾上腺危象和抑制雄激素分泌外,还亟需关注保护生长潜能、维护远期的性健康和生殖功能;但对高雄激素的满意控制至今仍是极大的挑战.该文叙述21-羟化酶患儿的青春发育、远期生殖力状况以及传统治疗以外的治疗进展.
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