期刊简介
本刊创刊于1983年，由上海市儿科医学研究所及上海交通大学医学院附属新华医院主办。本刊遵循面向临床、面向全国、面向基层、面向普及的办刊宗旨，反映本学科学术水平和发展动向。主要读者为全国二、三级医院的医师。除每期设有一个系统疾病专栏（包括呼吸、消化、神经、血液、心血管、肾脏、免疫、遗传、代谢、内分泌等系统），此外还设综合报道、儿保、实验研究、临床病理（例）讨论、疑难病例分析、综述、讲座、临床经验点滴、误诊教训、临床用药、诊治技术等十余个栏目。
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首页>临床儿科杂志
- 杂志名称：临床儿科杂志
- 主管单位：上海市卫生和计划生育委员会
- 主办单位：上海市儿科医学研究所 上海交通大学医学院附属新华医院
- 国际刊号：1000-3606
- 国内刊号：31-1377/R
- 出版周期：月刊
期刊荣誉：国家科技部中国科技论文统计源期刊期刊收录：CA 化学文摘(美), 万方收录(中), 北大核心期刊(中国人文社会科学核心期刊), 维普收录(中), 知网收录(中), 国家图书馆馆藏, 哥白尼索引(波兰), CSCD 中国科学引文数据库来源期刊(含扩展版), 统计源核心期刊(中国科技论文核心期刊), 上海图书馆馆藏
磁共振成像在儿童肝豆状核变性预后判断中的意义
张建明；刘晓青；高煜；汪梅先
关键词：肝豆状核变性, 儿童, 预后, 磁共振成像
摘要：目的 探讨磁共振成像(MRI)在儿童肝豆状核变性(hepatolenticular degeneration,HLD)预后判断中的意义.方法 对临床确诊为HLD的70例患儿应用MRI进行脑及肝常规序列扫描.其中25例予MRI动态观察,结合临床资料进行综合分析.结果 70例患儿中48例显示脑或/和肝异常MRI.25例动态观察患者中12例MRI显示脑和肝异常信号,10例脑受累,3例肝受累.青霉胺剂量不足、初治年龄＞15岁或治疗前病程＞5年者,MRI病灶严重且改善缓慢或无变化.停药2个月以上MRI病灶即可重现,并伴有异常的神经系统症状和体征,但肝型患者可无临床症状和肝功能异常.动态MRI显示,治疗合理组临床及MRI病灶缓解率明显高于治疗不合理组;25例患儿经合理治疗1年以上临床及MRI逐渐好转直至消失,并都能正常学习与工作,13例缓解迁延及11例复发患者均存在治疗不合理因素,且MRI病灶严重,其中12/14例患者不能学习或工作.结论 肝豆状核变性经合理治疗后,肝及脑部MRI异常信号可随临床改善而逐渐消失.治疗不合理者MRI病灶严重、改善缓慢、无变化或重现.MRI检查有助于肝豆状核变性预后的判断.
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