期刊简介
本刊创刊于1983年，由上海市儿科医学研究所及上海交通大学医学院附属新华医院主办。本刊遵循面向临床、面向全国、面向基层、面向普及的办刊宗旨，反映本学科学术水平和发展动向。主要读者为全国二、三级医院的医师。除每期设有一个系统疾病专栏（包括呼吸、消化、神经、血液、心血管、肾脏、免疫、遗传、代谢、内分泌等系统），此外还设综合报道、儿保、实验研究、临床病理（例）讨论、疑难病例分析、综述、讲座、临床经验点滴、误诊教训、临床用药、诊治技术等十余个栏目。
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首页>临床儿科杂志
- 杂志名称：临床儿科杂志
- 主管单位：上海市卫生和计划生育委员会
- 主办单位：上海市儿科医学研究所 上海交通大学医学院附属新华医院
- 国际刊号：1000-3606
- 国内刊号：31-1377/R
- 出版周期：月刊
期刊荣誉：国家科技部中国科技论文统计源期刊期刊收录：CA 化学文摘(美), 万方收录(中), 北大核心期刊(中国人文社会科学核心期刊), 维普收录(中), 知网收录(中), 国家图书馆馆藏, 哥白尼索引(波兰), CSCD 中国科学引文数据库来源期刊(含扩展版), 统计源核心期刊(中国科技论文核心期刊), 上海图书馆馆藏
肾上腺脑白质营养不良23例临床与实验室分析
张荣媛；王航雁；王静；李茜
关键词：肾上腺脑白质营养不良, 临床表现, 实验室检查
摘要：目的深化对肾上腺脑白质营养不良(ALD)的认识.方法分析1987～2005年确诊为ALD的23例患者的临床和实验室资料.结果 23例ALD患者均为男性;起病年龄0～18.5岁;均有中枢神经系统和内分泌系统受累的表现.神经系统变化包括行为、认知异常和神经系统的阳性体征;内分泌系统表现包括肾上腺皮质功能的进行性减退和生长发育迟缓.其中10例患者有阳性家族史;22例有颅脑CT和MRI的特征性表现,以枕叶、顶叶、侧脑室、颞叶为主;14/15例患者有原发性肾上腺皮质功能减低.结论诊断ALD须结合家族史、临床特点、特异生化检查、神经影像学检查.推荐对ALD疑似病例首先进行皮质醇、ACTH实验及颅脑MRI检查.
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