期刊简介

               本刊创刊于1983年,由上海市儿科医学研究所及上海交通大学医学院附属新华医院主办。本刊遵循面向临床、面向全国、面向基层、面向普及的办刊宗旨,反映本学科学术水平和发展动向。主要读者为全国二、三级医院的医师。除每期设有一个系统疾病专栏(包括呼吸、消化、神经、血液、心血管、肾脏、免疫、遗传、代谢、内分泌等系统),此外还设综合报道、儿保、实验研究、临床病理(例)讨论、疑难病例分析、综述、讲座、临床经验点滴、误诊教训、临床用药、诊治技术等十余个栏目。                

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  • 杂志名称:临床儿科杂志
  • 主管单位:上海市卫生和计划生育委员会
  • 主办单位:上海市儿科医学研究所 上海交通大学医学院附属新华医院
  • 国际刊号:1000-3606
  • 国内刊号:31-1377/R
  • 出版周期:月刊
期刊荣誉:国家科技部中国科技论文统计源期刊期刊收录:CA 化学文摘(美), 万方收录(中), 北大核心期刊(中国人文社会科学核心期刊), 维普收录(中), 知网收录(中), 国家图书馆馆藏, 哥白尼索引(波兰), CSCD 中国科学引文数据库来源期刊(含扩展版), 统计源核心期刊(中国科技论文核心期刊), 上海图书馆馆藏
临床儿科杂志2005年第08期

血浆极长链脂肪酸 GC-MS测定方法的建立和应用

魏虹;应艳琴;梁雁;王光惠;罗小平

关键词:气相色谱-质谱, 极长链脂肪酸, 肾上腺脑白质营养不良, 氢质子磁共振波谱
摘要:目的通过建立血浆极长链脂肪酸( VLCFAs)气相色谱-质谱( GC-MS)方法,确立实验室血浆 VLCFAs正常参比值,为以脑白质营养不良为表现的过氧化酶体病研究提供检测手段. 方法对血浆中 VLCFAs进行提取、酯化,并应用 GC-MS检测,用选择离子扫描进行定量.检测 47例正常人血浆 VLCFAs和 60例经临床和影像学(脑 CT或 MRI)初步诊断为脑白质营养不良者,并对 9例 X-连锁肾上腺脑白质营养不良( X-ALD)中的 6例进行头颅氢质子磁共振波谱检测.结果正常对照组血浆 C22: 0、 C24: 0、 C26: 0分别为( 32.20± 9.39) μ mol/L、( 24.82± 7.20)μ mol/L和( 0.51± 0.13)μ mol/L; C24: 0/C22: 0和 C26: 0/C22: 0分别为 0.883± 0.277和 0.017± 0.006. 60例脑白质营养不良患者中有 9例血浆 C22: 0下降, C24: 0、 C26: 0、 C24: 0/C22: 0和 C26: 0/C22: 0均明显高于正常对照组,结合影像学检查可确诊为 X-ALD. 结论应用 GC-MS法检测血浆 VLCFAs的方法,灵敏度、准确性均得到提高,且用血量较少,稳定性好,能为临床诊断提供重要的生化依据.影像学检查和血浆 VLCFAs测定相结合是诊断 X-ALD的可靠方法.