期刊简介
本刊创刊于1983年，由上海市儿科医学研究所及上海交通大学医学院附属新华医院主办。本刊遵循面向临床、面向全国、面向基层、面向普及的办刊宗旨，反映本学科学术水平和发展动向。主要读者为全国二、三级医院的医师。除每期设有一个系统疾病专栏（包括呼吸、消化、神经、血液、心血管、肾脏、免疫、遗传、代谢、内分泌等系统），此外还设综合报道、儿保、实验研究、临床病理（例）讨论、疑难病例分析、综述、讲座、临床经验点滴、误诊教训、临床用药、诊治技术等十余个栏目。
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首页>临床儿科杂志
- 杂志名称：临床儿科杂志
- 主管单位：上海市卫生和计划生育委员会
- 主办单位：上海市儿科医学研究所 上海交通大学医学院附属新华医院
- 国际刊号：1000-3606
- 国内刊号：31-1377/R
- 出版周期：月刊
期刊荣誉：国家科技部中国科技论文统计源期刊期刊收录：CA 化学文摘(美), 万方收录(中), 北大核心期刊(中国人文社会科学核心期刊), 维普收录(中), 知网收录(中), 国家图书馆馆藏, 哥白尼索引(波兰), CSCD 中国科学引文数据库来源期刊(含扩展版), 统计源核心期刊(中国科技论文核心期刊), 上海图书馆馆藏
以肝损害为首发表现的肝豆状核变性36例临床分析
施虹；林汉华
关键词：肝损害, 首发表现, 肝豆状核变性, 常染色体隐性遗传, 锥体外系表现, 血清铜蓝蛋白, 上消化道出血, 脾肿大, 临床, 患者, 肝肿大, 组织器官铜, 症状和体征, 现报告如下, 溶血性贫血, 代谢缺陷病, 资料, 诊断标准, 阳性, 性肝衰竭
摘要：肝豆状核变性(Wilson's disease, WD)是一种常染色体隐性遗传的铜代谢缺陷病，其特点为体内组织器官铜异常沉积，引起肝、脑、肾、角膜、骨骼及肌肉等病变而表现多种临床症状和体征。我院1985年1月～1999年3月间共收治WD71例，其中首发肝损害的WD36例，现报告如下。临床资料 一、 一般资料 36例中男16例，女20例；发病年龄3岁～21岁，中位年龄9.04岁；小于12岁发病者29例(80.6%)。病程3天～12年。全部患者均符合Sternlieb's诊断标准［1］：①有肝损害表现或伴有锥体外系表现和精神症状；②眼科裂隙灯检查角膜K-F环阳性；③血清铜蓝蛋白＜200mg/L。14例有阳性家族史，均为同胞患病，其中10例为肝损害WD。2例患者的父母为表兄妹结婚。 二、 临床表现 36例中腹胀22例，上腹痛19例，浮肿17例，黄疸10例，皮肤瘀斑9例，肝昏迷7例，上消化道出血、鼻衄各2例。肝肿大24例，脾肿大8例，腹水20例，3例患者有神经精神体征。暴发性肝衰竭7例中6例合并溶血性贫血，急性肝炎2例，慢性肝炎反复发作6例，肝硬化17例，肝脾肿大2例，单纯性肝肿大2例。
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