期刊简介

               本刊创刊于1983年,由上海市儿科医学研究所及上海交通大学医学院附属新华医院主办。本刊遵循面向临床、面向全国、面向基层、面向普及的办刊宗旨,反映本学科学术水平和发展动向。主要读者为全国二、三级医院的医师。除每期设有一个系统疾病专栏(包括呼吸、消化、神经、血液、心血管、肾脏、免疫、遗传、代谢、内分泌等系统),此外还设综合报道、儿保、实验研究、临床病理(例)讨论、疑难病例分析、综述、讲座、临床经验点滴、误诊教训、临床用药、诊治技术等十余个栏目。                

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  • 杂志名称:临床儿科杂志
  • 主管单位:上海市卫生和计划生育委员会
  • 主办单位:上海市儿科医学研究所 上海交通大学医学院附属新华医院
  • 国际刊号:1000-3606
  • 国内刊号:31-1377/R
  • 出版周期:月刊
期刊荣誉:国家科技部中国科技论文统计源期刊期刊收录:CA 化学文摘(美), 万方收录(中), 北大核心期刊(中国人文社会科学核心期刊), 维普收录(中), 知网收录(中), 国家图书馆馆藏, 哥白尼索引(波兰), CSCD 中国科学引文数据库来源期刊(含扩展版), 统计源核心期刊(中国科技论文核心期刊), 上海图书馆馆藏
临床儿科杂志2001年第02期

肝豆状核变性16例误诊分析

楚海峰;郭君;周清;宫玉敏

关键词:肝豆状核变性, 症状和体征, 神经系统损害, 临床资料, 家族史, 发病年龄, 消化道出血, 膝关节疼痛, 语言障碍, 下肢浮肿, 误诊教训, 首发症状, 首次就诊, 时间最短, 肾脏损害, 确诊时间, 临床表现, 肝脏损害, 误诊率, 手震颤
摘要:肝豆状核变性又称Wilson病,其发病率为6~10/100万,但 临床并不少见。由于其临床表现多样,误诊率高。本文报告16例误诊教训,以为鉴戒。  临床资料 16例中男10例,女6例;发病年龄8岁~15岁。其中1例 有肝病家族史,均无明确肝 豆状核变性家族史。首次就诊时间短6天,长4年,发病至确诊时间为2个月~4年。主要 症状和体征:以肝脏损害为首发者7例,表现为腹胀、腹水6例(其中伴下肢浮肿4例,发热、 腹痛2例),黄疸7例,肝肿大5例,脾肿大4例,消化道出血2例。以神经系统损害为首发症状 者5例,手震颤2例,语言障碍(语言不清、说话慢)、流涎2例,步态不稳1例。以肾脏损害为 主 4例,表现为明显血尿、蛋白尿、浮肿,同时伴有不同程度的肝损害。以关节症状首发1例, 表现双膝关节疼痛伴低热。8例患儿伴轻度~中度贫血,其中1例有溶血表现。16例均 见角膜K-F环。